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Central retinal vein oclussion as presentation of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Case report.

Received: 25 August 2021 Authors:
Jersson Camilo Sanchez-Gamez
camilosgamez@gmail.com
Código ORCID
0000-0003-2756-3594
Institución
Unidad de Urgencias Norte, Bogotá, Colombia
Título académico
Médico Epidemiólogo
https://doi.org/10.46856/grp.13.e117
Cite as:

Sanchez-Gamez JC. Central retinal vein oclussion as presentation of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Case report. [Internet]. Global Rheumatology. Vol 3 / Ene - Jun [2022]. Available from: https://doi.org/10.46856/grp.13.e117

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License

This is an open-access article distributed by the terms of the Creative Common Attribution License (CC-BY NC-4). The use, distribution or reproduction in other forms is permitted, provided the original author(a) and the copyright owner(s) are credited and that the original publication in this journal is cited, in accordance with accepted academic practice. No use, distribution or reproduction is permitted which does not comply with this terms.

Central retinal vein oclussion as presentation of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Case report.

The coexistence of Giant Cell Arteritis (GCA) and Polymyalgia Rheumatica (PMR), as well as the development of extra-articular symptoms, is not uncommon. Among these, arterial vascular involvement at the ocular level is one of the most frequent complications. However, ocular venous involvement in the absence of other risk factors is a rare and scarcely described complication. We present the case of a patient with central retinal vein thrombosis (CRVT), attributed to the underlying rheumatic inflammatory component, with an unfavorable disease progression prognosis.

Polymyalgia rheumatica (PMR) is a relatively common inflammatory rheumatic condition, with a prevalence of 700 per 100,000 individuals over the age of 50 (1). It is characterized by pain in the shoulder girdle, cervical, and pelvic regions lasting more than four weeks (2), associated with elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP), the latter being considered more specific (3). PMR is associated with giant cell arteritis (GCA) in approximately 30% of cases (1,4), a vasculitis marked by granulomatous inflammation of medium- and large-caliber vessels (5); both conditions share a genetic predisposition involving HLADR4 and HLADRB1 alleles (6,7).

Among the known extra-articular complications of the disease, unilateral ocular involvement occurs in up to 70% of patients. Without early treatment, contralateral eye involvement develops in 60% of cases within a few weeks, potentially resulting in permanent vision loss in up to 25% of patients (8). The most common ocular manifestation is arteritic anterior ischemic optic neuropathy (A-AION) (9,10).

The case we present describes a patient whose initial manifestation was central retinal vein thrombosis (CRVT), in the absence of other triggering factors. Clinical findings were consistent with polymyalgia rheumatica associated with giant cell arteritis.

A PMR é uma entidade que está relacionada em até 30% dos casos com ACG; ambas compartilham predisposição genética por HLADR4 e HLADRB1, têm prevalência em adultos com mais de 50 anos e afetam majoritariamente mulheres; cursam com elevação dos reagentes de fase aguda, especialmente a PCR(1,3,4). O diagnóstico e tratamento precoces deste tipo de vasculite são fundamentais, uma vez que uma das principais manifestações extraoculares é a perda da visão(8).

Em relação ao comprometimento ocular, observa-se que na ACG pode ocorrer em até 70% dos casos, inicialmente de forma unilateral, e que, sem o tratamento adequado, pode gerar, em poucas semanas, envolvimento contralateral em 60% dos pacientes, levando à perda permanente da visão(8). Usualmente, está associada à neuropatia óptica isquêmica (NOI) do tipo arterítico, frequentemente resultante da oclusão inflamatória das artérias ciliares(9,10). Esses quadros costumam se manifestar em pacientes idosos com história de cefaleia temporal pulsátil e perda visual súbita e indolor; frequentemente também podem apresentar sintomas inflamatórios articulares com comprometimento cervical, escapular e pélvico.

Na NOI arterítica, o início precoce da terapia com corticosteroides previne a deterioração visual em 96% dos pacientes. No entanto, não há diferença comprovada entre o tratamento com megadoses intravenosas versus a terapia oral na ACG em termos de melhora do prognóstico visual(11). No que diz respeito à OVCR, existe pouca literatura sobre esta condição, com resultados mistos entre etiologia isquêmica e não isquêmica e conclusões pouco confiáveis, sem informações sobre o comprometimento dos campos visuais e critérios não bem definidos. O prognóstico visual, em geral, é bom para a OVCR não isquêmica — melhora da acuidade visual (AV) em 47% e do campo visual (CV) em 79%; e ruim para a isquêmica — AV em 23% e CV em 27%, respectivamente; razão de chances de melhora 5,16 (P=0,0006). Isso pode explicar a ausência de melhora ocular neste caso, apesar da terapia com corticosteroides. Adicionalmente, alguns fatores de risco, como idade, doença cerebrovascular, diabetes mellitus, uso de aspirina e anticoagulantes, podem estar associados a maior risco de eventos adversos(12).

Este relato corresponde a um caso pouco frequente. Globalmente, a literatura que descreve ACG, PMR e complicações oculares é limitada(13–15), em sua maioria de origem arterial; o comprometimento venoso representa apenas 0,5%(16). Contudo, alterações inflamatórias, aterosclerose ou hipercoagulabilidade podem contribuir(17). É importante mencionar, neste caso, o diagnóstico prévio de hipertensão arterial e o tabagismo como fatores associados ao estado inflamatório crônico, na ausência de outros fatores desencadeantes. Por outro lado, no olho, a artéria e a veia compartilham a entrada pela lâmina crivosa e seguem trajeto semelhante, o que leva à formação de cruzamentos arteriovenosos(18); processos sistêmicos com repercussão arterial podem gerar compressão nesses níveis, desencadeando dano endotelial, favorecendo estase venosa e a formação de trombos(16,19,20), o que contribui para a oclusão venosa central da retina.

Outras vasculites podem cursar com acometimento venoso; no entanto, na ACG, esta é considerada uma manifestação incomum, dado o tropismo da doença pelos ramos elásticos da artéria carótida externa e pelos ramos extradurais da carótida interna. Uma revisão retrospectiva de casos da Clínica Mayo, realizada ao longo de 25 anos, identificou doze pacientes com esse tipo de distúrbio, sendo três deles sem fatores de risco e quatro apresentando esse acometimento como manifestação inicial de ACG. Todos evoluíram com perda visual permanente decorrente da oclusão venosa e elevação da VSG(21). Por fim, apesar da baixa frequência, deve-se descartar ACG em casos de OVCR em pessoas idosas com parâmetros inflamatórios elevados(22).

The authors declare no conflicts of interest.

Ninguno.

1.        García Arias RL, Gutiérrez JM, Díaz MC, Fernández-Ávila DG. Polimialgia Reumática. Revista Colombiana de Reumatología. 2015 Jun;22(2).

2.        Ceccato F, Uña C, Regidor M, Rillo O, Babini S, Paira S. Conditions mimicking polymyalgia rheumatica. Reumatología Clínica (English Edition). 2011 Jan;7(3).

3.        González-Gay MA, Matteson EL, Castañeda S. Polymyalgia rheumatica. The Lancet. 2017 Oct;390(10103).

4.        Morales R. Arteritis De Células Gigantes. Revista Medica De Costa Rica Y Centroamerica. 2014;773–6.

5.        Lyons HS, Quick V, Sinclair AJ, Nagaraju S, Mollan SP. A new era for giant cell arteritis. Eye 2019 34:6 [Internet]. 2019 Oct 3 [cited 2021 Aug 24];34(6):1013–26. Available from: https://www.nature.com/articles/s41433-019-0608-7

6.        Dejaco C, Brouwer E, Mason JC, Buttgereit F, Matteson EL, Dasgupta B. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: current challenges and opportunities. Nature Reviews Rheumatology. 2017 Oct 14;13(10).

7.        Carmona FD, Mackie SL, Martín J-E, Taylor JC, Vaglio A, Eyre S, et al. A Large-Scale Genetic Analysis Reveals a Strong Contribution of the HLA Class II Region to Giant Cell Arteritis Susceptibility. The American Journal of Human Genetics. 2015 Apr;96(4).

8.        Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. The Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis. Deutsches Aerzteblatt Online. 2013 May 24;

9.        Urrego-Callejas T, Jaramillo-Arroyave D, Vanegas-García A-L, Muñoz-Vahos CH, Plaza Tenorio M. Ultrasonido Doppler de arterias temporales en pacientes con arteritis de células gigantes: estado del arte y revisión sistemática de la literatura. Revista Colombiana de Reumatología. 2021 Jul;28(3).

10.      Barbosa-Cobos RE, Recillas-Gispert C, Arellanes-García L. Manifestaciones oculares de las vasculitis primarias sistémicas. Reumatología Clínica. 2011 Dec;7.

11.      Hayreh SS, Biousse V. Treatment of Acute Visual Loss in Giant Cell Arteritis. Journal of Neuro-Ophthalmology. 2012 Sep;32(3).

12.      Hayreh SS. Ocular vascular occlusive disorders: Natural history of visual outcome. Progress in Retinal and Eye Research. 2014 Jul;41.

13.      Kiew S, Ting D. Diagnosis and Management of Central Retinal Vein Occlusion - American Academy of Ophthalmology. EyeNet Magazine. 2018 Jan;1–3.

14.      Pineda Ocampo SL, Murcia MC. Aspectos clínicos relevantes en el diagnóstico de las oclusiones venosas retinianas: revisión. Ciencia & Tecnología para la Salud Visual y Ocular. 2017 Mar 8;15(1).

15.      Alejandro Lutz H, Patricio Martínez R. Oclusiones venosas retinales. Revista Médica Clínica Las Condes. 2010 Nov;21(6).

16.      Gómez-Ulla, Abraldesa M, Basaurib B, Fernándeza M, García-Layanac A, Gilid P, et al. Guías de práctica clínica de la SERV: manejo de las oclusiones venosas de la retina [Internet]. Sociedad Española De Oftalmología. 2010 [cited 2021 Aug 24]. p. 1–16. Available from: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-669120…

17.      Williams ZR, Wang X, DiLoreto DA. Central Retinal Artery Occlusion With Subsequent Central Retinal Vein Occlusion in Biopsy-Proven Giant Cell Arteritis. Journal of Neuro-Ophthalmology. 2016 Sep;36(3).

18.      Zaldivar R, Calamia K, Bolling J. Retinal Vein Occlusion in Giant Cell Arteritis | IOVS | ARVO Journals. ARVO Journal. 2004;45(13).

19.      Kaly L, Slobodin G, Rimar D, Rozenbaum M, Boulman N, Ginsberg S, et al. Central retinal vein occlusion in temporal arteritis: red sign or red herring? Rheumatology. 2018 Jun 1;57(6).