A polimialgia reumática (PMR) é uma entidade inflamatória articular relativamente comum, com uma prevalência de 700 por 100.000 habitantes com mais de 50 anos(1), caracterizada por dor na cintura escapular, região cervical e pélvica com mais de 4 semanas de evolução(2), associada à elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS) e da proteína C reativa (PCR) – sendo esta última predominantemente mais específica(3). Estima-se que até 30% dos casos estejam associados à arterite de células gigantes (ACG)(1,4), uma vasculite com inflamação granulomatosa de vasos de médio e grande calibre(5), com a qual compartilha predisposição genética por HLADR4 e HLADRB1(6,7).

Entre as complicações extra-articulares conhecidas da doença, a ACG pode cursar com acometimento ocular unilateral em até 70% dos pacientes. Sem tratamento precoce, a afecção contralateral ocorre em 60% dos casos em poucas semanas, levando à perda visual permanente em até 25% dos pacientes(8). A principal manifestação ocular é a neuropatia óptica isquêmica (NOI) de tipo arterítico(9,10).

Apresentamos o caso de uma paciente que teve início dos sintomas com uma trombose da veia central da retina (OVCR), na ausência de outros fatores desencadeantes. A paciente apresentou quadro clínico compatível com PMR associada a ACG.

A PMR é uma entidade que se relaciona com ACG em até 30% dos casos, ambas compartilham predisposição genética por HLADR4 e HLADRB1, são mais prevalentes em adultos com mais de 50 anos e afetam majoritariamente mulheres; cursam com elevação dos reagentes de fase aguda, especialmente PCR(1,3,4). O diagnóstico e o tratamento precoce dessa vasculite são fundamentais, já que uma das principais manifestações extraoculares é a perda visual(8).

Com relação ao comprometimento ocular, observa-se que a ACG pode acometer os olhos em até 70% dos casos, inicialmente de forma unilateral, e que, sem tratamento adequado, pode evoluir em poucas semanas para comprometimento contralateral em 60% dos pacientes, levando à perda visual permanente(8). Frequentemente está associada à NOI de tipo arterítico, geralmente resultante da oclusão inflamatória das artérias ciliares(9,10). Esses quadros costumam iniciar-se em pacientes idosos com cefaleia temporal pulsátil e perda visual súbita e indolor; com frequência, também apresentam sintomas inflamatórios articulares com envolvimento cervical, escapular e pélvico.

Na NOI arterítica, o início precoce da terapia com corticosteroides previne a deterioração visual em 96% dos pacientes. No entanto, não há diferença comprovada entre o uso de megadoses intravenosas e a terapia oral na ACG em termos de melhora do prognóstico visual(11). Quanto à OVCR, há pouca literatura disponível sobre essa patologia. Em sua maioria, os estudos relatam resultados mistos entre etiologia isquêmica e não isquêmica, com conclusões pouco confiáveis, ausência de informações sobre o campo visual e critérios pouco definidos. O prognóstico visual da OVCR não isquêmica é geralmente bom, com melhora da acuidade visual (AV) em 47% e do campo visual (CV) em 79%. Já na forma isquêmica, a melhora é de 23% e 27%, respectivamente; com uma razão de chances de melhora de 5,16 (P = 0,0006). Isso pode explicar a ausência de melhora ocular neste caso, apesar da terapia com corticosteroides. Além disso, fatores de risco como idade, doença cerebrovascular, diabetes mellitus, uso de aspirina e anticoagulantes podem estar associados a um pior desfecho(12).

Este relato corresponde a um caso pouco frequente. Globalmente, a literatura que descreve ACG, PMR e complicações oculares é limitada(13–15), na maioria com origem arterial. O comprometimento venoso ocorre em apenas 0,5%(16). No entanto, alterações inflamatórias, aterosclerose ou estados de hipercoagulabilidade podem contribuir(17). No caso desta paciente, destaca-se o diagnóstico prévio de hipertensão arterial e o tabagismo, sem outros fatores desencadeantes, associados a um estado de inflamação crônica. Vale destacar que, no nível ocular, artéria e veia compartilham o trajeto pela lâmina crivosa e possuem um curso paralelo, com formação de cruzamentos arteriovenosos(18); processos sistêmicos com repercussão arterial podem gerar compressão nesses pontos, levando a dano endotelial, estase venosa e formação de trombos(16,19,20), o que contribui para a oclusão venosa ocular central.

Outras vasculites podem cursar com acometimento venoso, mas na ACG isso é considerado uma manifestação incomum, dada a predileção da doença pelos ramos elásticos da artéria carótida externa e pelos ramos extradurais da carótida interna. Uma revisão retrospectiva de casos da Clínica Mayo, durante um período de 25 anos, identificou doze pacientes com esse tipo de distúrbio; três deles sem fatores de risco e quatro como manifestação inicial da ACG. Todos apresentaram perda visual permanente resultante de oclusão venosa e elevação da VHS(21). Finalmente, e apesar da baixa frequência, deve-se descartar ACG em casos de OVCR em pacientes idosos com parâmetros inflamatórios elevados(22).