Descrição clínica de pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico avaliado em um Centro Especializado em Doenças Reumáticas na Cidade da Guatemala
https://doi.org/10.46856/grp.12.e090
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López A, Bustamante M, Kramer L, Araica JP, Maldonado Y, Obregón-Ponce A, et al.. Descrição clínica de pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico avaliado em um Centro Especializado em Doenças Reumáticas na Cidade da Guatemala (AGAR) [Internet]. Global Rheumatology. Vol 2 / Ene - Jun [2021]. Available from: https://doi.org/10.46856/grp.12.e090
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Descrição clínica de pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico avaliado em um Centro Especializado em Doenças Reumáticas na Cidade da Guatemala
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune inflamatória crônica, caracterizada pela produção de autoanticorpos que causam inflamação sistêmica e comprometimento multiorgânico. Neste estudo, realizamos uma descrição dos critérios classificatórios, índice de atividade, índice de dano orgânico e tratamento dos pacientes atendidos na sede da Associação Guatemalteca Anti Doenças Reumáticas (AGAR), localizada na Cidade da Guatemala.
Métodos
Foram incluídos pacientes com diagnóstico de LES, segundo os critérios classificatórios do ACR de 1997, que foram avaliados na AGAR durante o primeiro trimestre de 2020. O estado de atividade da doença foi descrito utilizando a pontuação SLEDAI-2K e o índice de dano orgânico SLICC/ACR.
Resultados
Observou-se um predomínio do sexo feminino na proporção de 10:1. A maioria dos pacientes apresentava baixa atividade da doença (58,8%) e o comprometimento musculoesquelético foi a manifestação mais frequente (88,2%). De forma geral, a taxa de dano orgânico foi de 45%. Os glicocorticoides orais (prednisona/deflazacorte), em doses baixas, foram utilizados em 92,1% dos casos. Os antimaláricos (hidroxicloroquina), em 85,7% dos casos. O imunossupressor mais utilizado foi a azatioprina (68,7%), seguida do micofenolato de mofetila (31,3%).
Conclusões
A maioria dos pacientes apresentava baixa atividade da doença no momento da avaliação. A artrite foi a manifestação clínica mais comum, e no índice de dano orgânico predominou um único elemento de dano (artrite). A maioria dos pacientes mantinha-se em uso de doses baixas de glicocorticoides, antimaláricos (hidroxicloroquina) e azatioprina.
Palavras-chave
Lúpus, índice de dano orgânico, RELES.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune inflamatória crônica, caracterizada pelo aumento de autoanticorpos que geram inflamação sistêmica e comprometimento multiorgânico. Na sua etiopatogenia, intervêm fatores genéticos, hormonais e ambientais, e ela se manifesta por um conjunto muito variado de sinais e sintomas clínicos, tornando seu diagnóstico um desafio para o médico assistente. Trata-se de uma doença de distribuição mundial, presente em todos os grupos étnicos, com maior prevalência entre afro-americanos. Segundo a Lupus Foundation of America, 1,5 milhão de norte-americanos e pelo menos 5 milhões de pessoas em todo o mundo têm alguma forma de lúpus. (1,2)
O Registro Espanhol de Pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (RELES) é um estudo observacional, prospectivo, multicêntrico e de coorte iniciado em 2010, desenhado para estudar a prevalência de complicações não inflamatórias em pacientes com LES. Participam 44 centros da Espanha e também centros de atendimento a pacientes com LES de outros países, incluindo a Guatemala.
Objetivo
Criar um registro observacional prospectivo de pacientes com LES na população guatemalteca, descrevendo os critérios classificatórios, o índice de atividade da doença, o índice de dano orgânico com atenção especial às complicações não inflamatórias, e o tratamento.
Foi incluído um total de 51 pacientes com LES atendidos em consulta ambulatorial que se apresentaram para avaliação durante o primeiro trimestre de 2020. As informações foram coletadas por meio de entrevista clínica direta e análise dos respectivos prontuários médicos pelos próprios pesquisadores, utilizando um questionário padronizado para esse fim.
Inicialmente, foram avaliados os critérios classificatórios do ACR 1997 (3,4) e, nas consultas de seguimento, foram aplicados os indicadores de atividade da doença SLEDAI-2K, de dano orgânico SLICC/ACR (5,6) e descritos os tratamentos. A atividade da doença foi definida com base na pontuação do Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K), sendo: leve ≤6 pontos, moderada 7–12 pontos e alta >12 pontos. O índice de dano orgânico SLICC/ACR inclui a avaliação de 12 sistemas orgânicos por meio de 39 itens que registram o dano ocorrido nos pacientes com LES.
Os dados foram coletados por meio do questionário RELES e enviados ao centro coordenador da GLOBAL RHEUMATOLOGY BY PANLAR (globalrheumpanlar.org), com sede no Serviço de Ciências Médicas S&H em Madri, onde foram revisados e posteriormente reenviados e analisados em programas estatísticos (SPSS), sendo expressos por meio de análise descritiva de frequência em tabelas 2 x 2, conforme aplicável para o cálculo do valor de “p” com significância estatística (<0,05). O grupo RELES autorizou o uso dos dados para análise e publicação de nossa própria coorte. A confidencialidade dos dados foi garantida e os princípios éticos estabelecidos pela Declaração de Helsinque foram respeitados.
Dos 51 pacientes analisados, 92,2% eram mulheres e 7,8% homens, com uma proporção de 10:1.
Critérios de Classificação
Aplicando os critérios classificatórios do ACR de 1997, a manifestação mais frequente foi artrite (94,1% dos pacientes), seguida de ANA positivo (92,2%), anti-dsDNA (82,4%), anti-Sm (19,6%) e proteinúria (37,3%) (Tabela 1). Ao comparar com o estudo espanhol RELES, observamos um comportamento semelhante na frequência dessas manifestações (9–15). Um total de 7,8% dos pacientes foram ANA negativos (1,7–9).
Atividade da Doença
A medição precisa da atividade do LES continua sendo um desafio, devido à complexidade da doença e à grande variabilidade das manifestações entre os pacientes e até mesmo em um mesmo paciente ao longo do tempo (16).
Aplicando a pontuação SLEDAI-2K (7,17,18), encontramos 58,8% dos pacientes com atividade leve da doença, 25,5% com atividade moderada e 15,6% com atividade elevada no momento da avaliação (Tabela 1).
A maioria dos pacientes com alta atividade eram casos novos (naive), com consultas tardias ou ausências frequentes, provavelmente condicionadas por fatores econômicos e culturais. Nossa população em estudo é híbrida e heterogênea, e não avaliamos fatores genéticos raciais. Atualmente, não dispomos de estudos locais para comparar nossa população e o índice de atividade da doença.
Dano de Órgãos
Utilizando o índice de dano SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index for Systemic Lupus Erythematosus), o sistema musculoesquelético foi o mais afetado (82,2%), especialmente artrite (72,5%), seguido por condições neuropsiquiátricas (17,7%) como neuropatias periféricas (13,7%) e acometimento renal (13,7%). Um total de 70,6% dos pacientes apresentaram um índice de dano ≤ 2, sendo 43,1% com um único elemento de dano e 15,7% sem nenhum dano (Tabela 2). Coortes comparativas em países da América do Sul, como o trabalho de Medina e Londoño (21), relataram uma taxa de dano de 51,1% com pelo menos um elemento de dano, predominando as manifestações musculoesqueléticas com artrite, seguidas por acometimentos vasculares e cardíacos (miocardiopatia e infarto prévio); dados semelhantes aos nossos (19–20,24).
Tratamento
O tratamento tem como objetivos alcançar a remissão ou manter baixa atividade da doença, prevenir o dano cumulativo, minimizar os efeitos adversos dos medicamentos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com LES (10,20,23–24). Em nossa coorte, os medicamentos mais utilizados foram os glicocorticoides orais (prednisona/deflazacorte) (92,1%) e os antimaláricos (85,7%), seguidos pelos imunossupressores: azatioprina (68,7%), micofenolato de mofetila (31,3%), metotrexato (23%) e ciclofosfamida oral (21,5%). O uso reduzido de hidroxicloroquina e micofenolato de mofetila deve-se ao custo. Entre os pacientes tratados com glicocorticoides orais, 64,6% estavam em doses baixas (< 7,5 mg de prednisona ou equivalente), 21,8% em doses moderadas (7,5 a 30 mg) e 4% em doses altas (> 30 mg) (23,25).
A maior parte dos nossos pacientes com LES apresenta baixa atividade da doença e, em sua maioria, mantém-se com doses baixas de esteroides, medicamentos antimaláricos e um imunossupressor. A artrite é a manifestação clínica mais comum e, na escala de dano orgânico, predomina um número ≤ 2 de elementos.
Na AGAR, como instituição guatemalteca dedicada ao estudo e tratamento de pacientes com doenças reumáticas, estamos comprometidos em alcançar um manejo oportuno, com o menor índice possível de atividade da doença e o mínimo de dano orgânico a médio e longo prazo. A maior parte da nossa população é de baixa renda, com baixo nível de escolaridade e múltiplas comorbidades, o que contribui para a alta atividade da doença observada em alguns pacientes. No entanto, a maioria dos casos é detectada e tratada precocemente, o que se reflete na grande proporção de pacientes com baixa atividade da doença e com dano orgânico leve a moderado.
Os autores declaram não possuir conflitos de interesse.
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